NR như một ứng cử viên điều trị đầy hứa hẹn cho bệnh Alpers

Alpers' dIseaselà cả một rối loạn thoái hóa thần kinh và rối loạn chuyển hóa, có liên quan chặt chẽ đến rối loạn chức năng ty thể và đột biến trong tiểu đơn vị xúc tác của gen polymerase gamma (POLG). Đáng chú ý, bổ sung tiền chất NAD, nicotinamide riboside (NR), được chứng minh là cải thiện rõ ràng các khuyết tật ty thể trong vỏ não organoid của bệnh nhân Alpers' dIsease.

Alpers’ bệnh là một rối loạn lặn nhiễm sắc thể thường, thường đi kèm với mất tế bào thần kinh vỏ não cũng như cạn kiệt DNA ty thể (mtDNA) và phức hợp I (CI). Bệnh xảy ra ở khoảng 1 trong 100.000 trẻ sơ sinh. Hầu hết các cá nhân bị Alpers’ bệnh không có triệu chứng khi sinh. Chẩn đoán thường được thiết lập bằng cách xác định gen POLG. Sau khi khởi phát (thường là từ năm thứ nhất đến năm thứ ba của cuộc đời), bệnh nhân có thể biểu hiện các triệu chứng như bệnh não tiến triển, động kinh, myoclonus và nhược cơ. Hiện nay, chưa có phương pháp hiệu quả để chữa khỏi căn bệnh này.

Điều trị lâu dài bằng NR cải thiện một phầnsnhững thay đổi thoái hóa thần kinh được quan sát thấy trong các organoid vỏ não của Alpers.Cụ thể, bổ sung NR có hiệu quả chống lại mất tế bào thần kinh, làm giàu thần kinh đệm và tổn thương ty thể được quan sát thấy ở các organoid vỏ não của bệnh nhân Alpers' dIsease.

Xử lý NR bù đắp cho việc giảm quy định của các con đường liên quan đến ty thể và hình thành khớp thần kinh, cũng như tăng quy định củaCác con đường liên quan đến tế bào hình sao/tế bào thần kinh đệm và viêm thần kinhrõ ràng được kích hoạt trong Các organoid vỏ não Alpers.

Bổ sung NR để tăng mức NAD có thể cứu các khiếm khuyết ty thể và mất tế bào thần kinh trong organoid vỏ não có nguồn gốc từ iPSC của Alpers’ bệnh, với độ an toàn và sinh khả dụng tương đối cao, cho thấy pRomie dưới dạng tHerapeutic cAndidatecho điều này rối loạn khó chữa.

BONTAC Là một trong số ít các nhà cung cấp ở Trung Quốc có thể bắt đầu sản xuất hàng loạt nguyên liệu thô cho NR, với nhà máy tự sở hữu và đội ngũ R & D chuyên nghiệp. Cho đến nay, có 173 bằng sáng chế của BONTAC. BONTAC cung cấp dịch vụ một cửa cho các sản phẩm tùy chỉnh. Cả hai dạng muối malate và clorua NR có sẵn. Bằng công nghệ tinh chế bảy bước Bonpure độc đáo và phương pháp Bonzyme Whole-enzymatic, Nội dung sản phẩm và tỷ lệ chuyển đổi có thể được duy trì ở mức cao hơn. Sự tinh khiết của BONTAC NR có thể đạt trên 97%. Sản phẩm của chúng tôi phải chịu sự tự kiểm tra nghiêm ngặt của bên thứ ba, đáng tin cậy.

Bài viết này dựa trên tài liệu tham khảo trên tạp chí học thuật. Thông tin liên quan chỉ được cung cấp cho mục đích chia sẻ và học tập, và không đại diện cho bất kỳ mục đích tư vấn y tế nào. Nếu có bất kỳ vi phạm nào, vui lòng liên hệ với tác giả để xóa. Các ý kiến được thể hiện trong bài viết này không đại diện cho quan điểm của BONTAC.

Trong mọi trường hợp, BONTAC sẽ không chịu trách nhiệm hoặc nghĩa vụ pháp lý dưới bất kỳ hình thức nào đối với bất kỳ khiếu nại, thiệt hại, tổn thất, chi phí, chi phí hoặc trách nhiệm pháp lý nào (bao gồm, nhưng không giới hạn, bất kỳ thiệt hại trực tiếp hoặc gián tiếp nào do mất lợi nhuận, gián đoạn kinh doanh hoặc mất thông tin) phát sinh trực tiếp hoặc gián tiếp từ sự phụ thuộc của bạn vào thông tin và tài liệu trên trang web này.